Деменции альцгеймеровского типа, нейропсихологические особенности нарушений

Подразделяется на собственно болезнь Альцгеймера (БА) и сенильную деменцию альцгеймеровского типа СДАТ).

Болезнь Альцгеймера -при изучении нарушений при болезни Альцгеймера руководствуются принятым разделением заболеваний на три стадии. Первая (начальная) стадия характеризуется изменениями интеллекта, памяти и внимания, без выраженных грубо-очаговых симптомов, вторая - выраженным слабоумием и локальными симптомами (афатическими, агностическими, апрактическими), третья, терминальная, - глубоким психическим распадом, больные ведут сугубо вегетативное существование.

В первой стадии болезни Альцгеймера на передний план выступают прогрессирующие расстройства памяти. Определяется недостаточность памяти, распространяющаяся вначале на события, хронологически близкие к началу заболевания. В ряде случаев отмечаются и умеренно выраженные, не очень стойкие конфабуляции, которые обычно выявляются лишь при соответствующим образом направленной речи больных. По мере нарастания амнестических расстройств конфабуляции исчезают. Выражением амнестического симптомокомплекса служит постоянно наблюдающаяся при болезни Альцгеймера амнестическая дезориентировка. Это связано с резким ослаблением удержания информации в памяти, приобретающее часто характер фиксационной амнезии.

В определенной связи с амнестическими расстройствами находятся и характерные для начальных этапов болезни Альцгеймера затруднения в восприятии и удержании нового материала, особенно абстрактного характера, в создании новых навыков. Стереотипы образуются с большим трудом уже в начальной стадии болезни Альцгеймера, крайне нестойкие и не воспроизводятся больными уже через несколько минут.

Одновременно с расстройствами памяти отмечается и интеллектуальная недостаточность. Больные оказываются несостоятельными при выполнении несложных заданий по методике исключения, при необходимости подобрать обобщающее понятие для нескольких предметов или явлений. Интеллектуальная недостаточность еще более усугубляется намечающимися уже в этот период нарушениями высших корковых функций речи, гнозиса и праксиса, которые впоследствии достигают такой степени выраженности, что можно говорить об афазии, агнозии и апраксии.

Примером этого может служить утрата больными в начальной стадии болезни Альцгеймера старых навыков, в первую очередь наиболее дифференцированных, тонких и сложных, наиболее поздно приобретенных в течение жизни. В определенной степени это связано с прогрессированием амнестических расстройств. Утрата больными навыков предшествует развитию во второй стадии заболевания грубых апраксических расстройств и, возможно, является первоначальным звеном в генезе апраксии.

Обнаружение конструктивной апраксии в начале болезни Альцгеймера имеет большое диагностическое значение, первоначально проявляющиеся нарушениями оптического внимания. Расстройства речи (устной и письменной) также характерны для первой стадии болезни Альцгеймера. При этом отмечаются затруднения и ошибки в произнесении слов. Иногда меняется характер речевой мелодии: она становится неуверенной, дрожащей. Часты ошибки в расстановке ударений. Предшественниками характерных для второй стадии болезни Альцгеймера афатических расстройств считаются обнаруживаемые в конце первой стадии явления семантической афазии - непонимание сложных логико-грамматические конструкций.

Следует отметить, что в конце первой стадии болезни Альцгеймера, в сущности, на границе ее со второй, нередко отмечаются признаки, свидетельствующие об очаговом, преимущественно теменно-затылочной локализации, поражении головного мозга. Это уже упоминавшиеся семантическая афазия и конструктивная апраксия, а также своеобразное нарушение счета (первичная акалькулия) и симультанная агнозия. Наиболее сохранными можно считать зрительный и слуховой гнозис.

Намечающиеся в конце первой стадии очаговые расстройства речи, гнозиса и праксиса достигают наибольшего развития во второй стадии болезни Альцгеймера, обнаруживая при этом своеобразную динамику, позволяющую говорить об афазии атрофического генеза, протекающей иначе, чем при других (опухолевых, сосудистых) органических поражениях головного мозга. Для этой стадии характерен синдром амнестической афазии, которая находится в прямой связи с расстройствами памяти. Амнестическая афазия наиболее характерна для болезни Альцгеймера. При болезни Альцгеймера уже в начале обнаруживаются явления оптико-гностической недостаточности, такие же, как и при старческом слабоумии. Их сочетание с амнестической афазией при болезни Альцгеймера создает своеобразную картину нарушения номинативной функции речи. При показе больным реальных предметов обнаруживаются затруднения в назывании их, но представления об их назначении и свойствах еще сохранены.

Очень часто при болезни Альцгеймера обнаруживается обеднение речи существительными. При этом фразы строятся грамматически неправильно, обрываются на половине, пропускаются и ничем не замещаются отдельные слова, некоторые слова остаются незаконченными.

Еще до появления выраженных амнестически-афатических расстройств на самых ранних этапах болезни Альцгеймера отмечается изменение почерка, появляются многочисленные параграфии. Стадии амнестической афазии при болезни Альцгеймера уже присущи грубые аграфические нарушения: оказывается невозможным произвольное письмо и письмо под диктовку, нарушено списывание и воспроизведение автоматизированных энграмм.

Расстройства письма при болезни Альцгеймера отличаются большей выраженностью и необратимостью от аналогичных расстройств при амнестической афазии, возникшей вследствие острого нарушения кровообращения. Эти расстройства письменной речи прогрессируют и довольно рано приводят к образованию абсолютной аграфии, обнаруживаемой при болезни Альцгеймера уже на фоне легкой сенсорной афазии, а иногда и раньше, когда расстройства устной речи еще носят характер амнестической афазии. Указанная диссоциация афатически-аграфических проявлений (последние опережают первые) может быть объяснена множественным характером очаговости поражения коры большого мозга. С довольно ранним выявлением очагов атрофических поражений теменно-затылочных отделов доминантного полушария связаны и характерные для болезни Альцгеймера алексические расстройства. Алексия при болезни Альцгеймера может быть охарактеризована как первичная. Наблюдается динамика алексических расстройств от так называемой литеральной к агностической алексии. Семантическая и амнестическая афазия достигает максимальной степени выраженности в начале второй стадии заболевания, а затем затушевывается, как бы перекрывается сенсорно- и моторно-афатическими проявлениями. Указанные афатические расстройства при болезни Альцгеймера не сменяют друг друга, а как бы наслаиваются одно на другое. Таким образом, у больных с сенсорной афазией можно отметить и наличие амнестически-афатических проявлений. Это значительно затрудняет квалификацию речевых расстройств.

О присоединении сенсорной афазии мы можем судить по наступлению и прогрессированию нарушений понимания речи, обращенной к больному. При этом обязательно проверяется не только понимание больным речи, но и сохранение им возможности повторять услышанное. Присоединение к сенсорной афазии явлений моторной афазии приводит к большому числу грубых парафатических искажений слов.

Обычно на стадии сенсорной афазии обнаруживаются явления логоклонии. Вначале - это клоническое ритмическое повторение первого слога или звука слова, затем логоклонически повторяются и слоги, расположенные в середине или в конце слова. Логоклония - симптом, имеющий определенное значение в диф­ференциальной диагностике между болезнью Альцгейме­ра и болезнью Пика. В то же время следует помнить, что логоклония наблюдается и при других органических забо­леваниях головного мозга - при прогрессивном параличе, после перенесенного энцефалита. Иногда логоклонии предшествует своеобразная атаксия слогов, проявляющая­ся в «спотыкании» на слогах при произнесении скорогово­рок и трудных слов («подстаканник», «подоконник»).

Параллельно нейропсихологическим симптомам (афазии, оптической агнозии, конструктивной, а затем идеомоторной апраксии) во второй стадии болезни Альцгеймера обнаруживается выраженная очагово-неврологическая симптоматика - парезы лицевого нерва по центральному типу, повышение мышечного тонуса конечностей, явления паркинсонизма, нарушения походки. В ряде случаев наблюдаются судорожные припадки.

Все эти очаговые симптомы обнаруживаются на фоне глубокого слабоумия, при невозможности образования категориальных понятий, дезавтоматизации привычного ряда, при выраженной акалькулии. Определяя слабоумие при болезни Альцгеймера как тотальное, глобарное, указывают, что оно развивается более интенсивно, чем при типичной старческой деменции и по выраженности его можно сравнить со слабоумием больных с нелеченным параличом. Однако при наличии выраженной деменции у лиц с болезнью Альцгеймера длительное время сохраняются сознание своей болезни, чувство собственной несостоятельности, адекватные эмоциональные реакции на посещение близкими.

Помимо квалификации нарушений при болезни Альцгеймера нейропсихологическое обследование играет существенную роль в выявлении и диагностике сенильной деменции альцгеймеровского типа (СДАТ). Нейропсихологические тесты служат для надежного разграничения здоровых пожилых людей и больных СДАТ. Кроме того, нейропсихологическое тестирование позволяет установить сохранные и на­рушенные звенья в когнитивной сфере, оценить ее изменения во времени, в том числе в зависимости от лечебных процедур, определить степень тяжести деменции и ее стадию.

При сенильной деменции - синдроме постепенного и всеобъемлющего расстройства психики в пожилом возрасте - когнитивное снижение, затрагивающее многие функции и прогрессирующее во времени, приводит к тяжелому расстройству способности индивида к независимому существованию, самообслуживанию и другим привычным видам повседневной деятельности. Обычно это сопровождается эмоциональными, личностными и поведенческими изменениями. Деменция в позднем возрасте может явиться следствием более чем 70 различных медицинских факторов (R.Katzman, 1986), но в основном она бывает связана с такими заболеваниями мозга, как болезнь Альцгеймера, мультиинфарктное (или другое цереброваскулярное) заболевание, либо их сочетание. Реже в основе деменции лежат болезнь Паркинсона и другие, относительно редкие формы мозговой патологии такие, как болезнь Крейцфельда-Якоба, корсаковский синдром и болезнь Пика. Но ведущая роль принадлежит первичным дегенеративным процессам в коре мозга.

Прежде всего, СДАТ определяется синдромом нарушения контроля, программирования и произвольной регуляции деятельности.

Память и научение. При нейропсихологическом исследовании СДАТ рассматриваются современные представления, в которых подчеркивается, что память состоит из ряда различных подсистем. Например, эпизодическая память касается событий личного опыта, соотносимых с определенным моментом времени, тогда как семантическая память служит для извлечения заученной и обобщенной информации, не связанной с конкретным местом и временем. СДАТ, как правило, приводит к поражению обеих подсистем, каждая из которых является разновидностью повествовательной (declarative) памяти (для информации, которая может быть четко сформулирована). Другой вид памяти касается припоминания последовательности выполнения тех или иных видов действий: эта память (procedure) (L.R.Squire, 1987) часто представляется относительно сохранной у больных СДАТ. Кроме того, многочисленные исследования показали, что в то время как способность к эксплицитному (произвольному) научению и памяти у таких больных грубо нарушена, они в некоторой степени сохраняют способность к имплицитному (непроизвольному) научению и памяти, о чем можно косвенно судить по частичному сохранению продуктивности выполнения задач во времени или по более успешной переработке информации после предъявления сходного стимульного материала (т.н. «эффект сбережения» - «priming»).Чаще всего для оценки научения и памяти используют методики с предъявлением вербального материала: различные тесты, требующие заучивания и воспроизведения рядов слов, а также для оценки долговременной памяти обычно используют субтест узнавания портретов известных людей. Даже больные СДАТ с мягкой степенью выраженности дефекта демонстрируют нарушения во всех этих тестах, и это дает основания предполагать, что для раннего выявления СДАТ необходимо исследовать в первую очередь нарушения эксплицитной вербальной памяти. Таким же образом, даже у больных с очень мягкой деменцией, снижается продуктивность воспроизведения (как непосредственного, так и отсроченного) содержания простых рассказов. Больные СДАТ менее продуктивно, чем здоровые испытуемые, выполняют и хуже узнают фотографии известных людей. При этом расстройства памяти при СДАТ касаются как вербально-слуховой, так и зрительной информации.

Таким образом, при СДАТ модально-специфические нарушения эксплицитной памяти являются всеобщими, а нарушения имплицитной памяти для вербального и наглядного материала - только частичными; память на зрительно-моторные навыки (процедурная) относительно сохранна.

Речь.Способность к поиску слов (или вербальному извлечению), оцениваемые посредством задач на беглость речи и называние противоположностей, а также при помощи словарных субтестов существенно снижены, причем нарушение поиска слов касается всей семантической системы, а не отдельных ее категорий. При выборе слов, подходящих к контексту конкретного предложения, они также испытывают выраженные затруднения, больным требуется значительно больше времени по сравнению со здоровыми, чтобы закончить предложение с пропущенными словами (особенно если пропущенное слово не является очевидным).Также нарушено понимание коротких фраз или инструкций на фоне относительно сохранного копирования текста или самостоятельного синтаксического письма (при этом большое число грамматических и графических ошибок).

Зрительно-пространственные функции. Относительно зрительного восприятия, то у больных СДАТ часто выявляются ошибки в тестах на выделение фигуры из фона или определение ее пространственного положения на фоне сохранного цветового различения, отмечается также неспособность точно определять координатные характеристики стимулов, наиболее трудно различать движущиеся стимулы. Подобные нарушения встречаются как при самостоятельном рисунке, так и при распознавании фигур, воспроизведении отсроченном и при копировании. Дефекты пространственной организации ПФ в первую очередь проявляются в сенсибилизированных пробах и при кинетической организации движений (динамический праксис).

Психомоторные навыки.Исследование психомоторного функционирования включает оценку точности и скорости двигательной координации, а также методики оценки взаимодействия двигательных и когнитивных процессов. Было установлено, что скорость выполнения больными СДАТ пальцевого тэппинг-теста ниже среднего уровня, характерного для здоровых пожилых людей. Более того, в обычном исследовании времени двигательной реакции больные деменцией медленнее реагировали на слуховые и зрительные стимулы, введение в задание на время реакции необходимости принятия решения приводило к отчетливому увеличению этих различий между нормой и патологией (FJ.Pirozzplo et al. 1981). То есть, у больных СДАТ переработка информации проходит значительно медленнее и с меньшей точностью, чем у здоровых испытуемых, и что эти нарушения становятся более очевидными с увеличением сложности задач («сбои на объеме»).

Внимание. Многие тесты исследования внимания предусматривают неоднократное и продолжительное по времени выделение заданных объектов из стимульного ряда. Проверка оперативной памяти, которая оценивается по объему непосредственного произведения, может считаться также и методикой измерения внимания. Для оценки способности к распределению внимания испытуемым предлагается выполнять одновременно, как минимум, две задачи

При предъявлении им одновременно задач, требующих продолжительного слухового (подсчет числа гудков) и зрительного внимания (испытуемые должны были сигнализировать, когда видели определенное число, появляющееся среди ряда цифр) больные с мягкой деменцией почти не отличались от здоровых испытуемых по результатам этих тестов. Среди больных с умеренной деменцией около половины проявляли отчетливые нарушения именно слухового внимания. Кроме того, больные СДАТ неспособны должным образом выполнять задачи на распределение внимания, в которых им предлагается одновременно слушать два сообщения и затем повторять, что говорилось в каждом из них. Также отмечаются нарушения распределения внимания и в заданиях, включающих одновременное выполнение зрительной и слуховой реакции выбора.

Дифференциальная диагностика БА и СДАТ строится на соотношении нарушений в структуре нейропсихологических проявлений. При БА достоверно больше представлено снижение активационного обеспечения и динамических параметров деятельности, в то время как нарушение программирования и произвольной регуляции с «лобными» симптомами отчетливо наблюдается при СДАТ. Кроме того, больные с БА отличаются большей выраженностью расстройств кинестетической организации движений и моторных компонентов речевых функций (особенно праксис позы и речевая артикуляция с многочисленными логоклониями). БА (мягкие варианты) обусловливается преимущественно дисфункцией зоны ТРО (2-й блок мозга), а при СДАТ – дисфункцией лобных и глубинных отделов г.м. (1-ый и 3-ий блоки мозга по Лурия).