Вопрос 6. Особенности общеанемического, сидеропенического и геморрагического синдромов

Общеанемический синдром – патологическое состояние, обусловленное снижением содержания гемоглобина и количества эритроцитов, а также недостаточным обеспечением тканей кислородом Для него независимо от конкретного вида анемии, наиболее характерен комплекс клинических признаков, а именно такие больные жалуются на общую слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности. Головокружение, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами, сердцебиение, одышку при физической нагрузке, как проявление компенсаторной интенсификации дыхания и кровообращения. Кроме того, отмечается появление обморочных состояний (особенно при быстром переходе из горизонтального положения в вертикальное положение), снижение умственной работоспособности, памяти, появление сонливости, что связано с нарушением функции головного мозга. Нередко отмечается снижение температуры тела, однако при гемолитической и В12 дефицитной анемии наблюдается лихорадка за счет пирогенного действия разрушенных эритроцитов.

При объективном исследовании обнаруживается бледность кожи и видимых слизистых оболочек, кожа сухая, шелушится. Бледность может быть с зеленоватым оттенком. Иногда кожа приобретает оттенок «желтоватого воска». Ранним признаком трофических изменений является наличие поперечной исчерченности ногтей, при этом ногти теряют блеск. При осмотре нередко обнаруживается пастозность в области голеней, стоп, лица. Характерны утренние отеки – « мешки» над и под глазами.

Анемия сопровождается компенсаторным увеличением сердечного выброса, уменьшением периферического сосудистого сопротивления в связи с возникновением тканевой гипоксии и снижением вязкости крови. Относительная тупость сердца в пределах нормы или умеренно расширены влево в связи с усилением циркуляции, вазодилатацией и увеличением венозного возврата к сердцу. I тон на верхушке сердца и в области трехстворчатого клапана усилен, кроме того, выслушивается функциональный (динамическо-анемический) шум на верхушке и в точке выслушивания легочной артерии за счет увеличения скорости кровотока, и снижения вязкости крови. В дальнейшем, при снижении уровня гемоглобина и развитии миокардиодистрофии отмечается ослабление I тона на верхушке. Пульс частый, мягкий по напряжению, пустой по наполнению, малый по величине. Как правило, определяется тенденция к снижению артериального давления, как систолического, так и диастолического. В тяжелых случаях над областью яремных вен, при повороте головы больного и легком нажатии фонендоскопом можно услышать жужжание. Это систоло-диастолический сосудистый шум - «гомон монашек».

Сидеропенический синдром обусловлен тканевым дефицитом железа, что приводит к снижению активности многих ферментов. Для таких больных больных характерно извращение вкуса – непреодолимое желание употреблять в пищу что-нибудь необычное, несъедобное или малосъедобное - мел, зубной порошок, уголь, глину, песок (геофагия), лёд (погофагия), а также сырое тесто, сырой фарш, крупу. Эти симптомы усиливаются во время беременности и в период менструации. Часто больные имеют пристрастие к необычным запахам - бензина, керосина, мазута. Как самый приятный запах нередко отмечают запах ацетона, лака для ногтей, красок, нафталина, выхлопных газов машин. Причина этих извращений полностью не ясна. Можно только говорить о четкой зависимости этих необычных пристрастий к дефициту железа, так как они полностью проходят на фоне приема препаратов железа. Также отмечается выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы, связанная с дефицитом миоглобина и ферментов тканевого дыхания.

Крайне редко больных беспокоят императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удержать мочу при смехе, кашле, чиханье, возможно даже ночное недержание мочи, что обусловлено слабостью сфинктеров мочевого пузыря;

При осмотре кожи и её придатков обращает внимание сухость, шелушение, склонность к быстрому образованию на коже трещин; тусклость, ломкость, выпадение, раннее поседение волос; истончение, ломкость, поперечная исчерченность, тусклость ногтей; симптом койлонихии («ложкообразная вогнутость ногтей»), появляются трещины, («заеды») в углах рта. Нередко можно увидеть симптом «синих» склер характеризующийся синеватой окраской или выраженной голубизной склер. Это объясняется тем, что при дефиците железа нарушается гидроксилирование пролина и лизина, а затем синтез коллагена в склере, она истончается и через неё просвечивается сосудистая оболочка глаза;

При осмотре языка определяется сглаженность сосочков - атрофический глоссит («лакированный» язык), сопровождающийся покраснением языка. Зубы теряют блеск, быстро разрушаются, наблюдается склонность к пародонтозу и кариесу.

Атрофические изменения слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта проявляется сухостью слизистой оболочки пищевода и затруднениями, а иногда болями при глотании пищи, особенно сухой (сидеропеническая дисфагия или симптом Пламмера – Винсона). Причиной дисфагии является возникновение трещин, вызывающих боль, снижение секреции в глотке и пищеводе в норме облегчающих скольжение пищевого комка. При пальпации живота может выявляться болезненность в эпигастральной области, обусловленная атрофическим гастритом в сочетании с ахилией и ахлоргидрией, что связано с нарушением тканевого дыхания.

Геморрагический синдром – это патологическое состояние, характеризующееся повышенной кровоточивостью, которая проявляется двумя основными клиническими признаками: 1) наличием на коже и слизистых оболочках геморрагий различного характера; 2) появлением кровотечений (носовых, маточных, из десен, желудочно-кишечных) и кровоизлияний во внутренние органы (головной мозг, сетчатка глаз, суставы). По характеру и виду все геморрагии делят на: 1) петехиальные (мелкоточечные), которые наиболее характерны для нарушений проницаемости сосудистой стенки или для тромбоцитопении; 2) синячкового типа могут встречаться как при тромбоцитопении, так и при нарушении факторов свертывания крови; 3) гематомы (подкожные, мышечные и др.), как правило, свидетельствуют о серьёзных нарушениях свертывания крови.

Основными причинами появления геморрагического синдрома являются:

1)тромбоцитопения;

2)нарушение свертывания крови;

3)повышение сосудистой проницаемости.

Особенности геморрагического синдрома в результате нарушений тромбоцитарного гемостаза, т.е. снижение количества тромбоцитов обусловленное повышенным их разрушением, повышенным потреблением и недостаточным образованием (например, у больных болезнью Верльгофа)

- геморрагии в виде петехиальных кровоизлияний, или более крупных пятен до синяков;

- частые кровотечения или кровоизлияния во внутренние органы;

- положительная проба Румпель – Лееде – Кончаловского;

- тромбоцитопения и увеличение времени кровотечения;

- отсутствие изменений показателей свертывания крови по коагулограмме

Особенности синдрома при нарушении свертывания крови (например, у больных гемофилией):

- геморрагии в виде пятен, синяков невоспалительного характера или в виде обширных кровоизлияний под кожу, в мышцы и т.п. (гематомы);

- частые носовые кровотечения или кровоизлияния во внутренние органы, в суставы;

- выраженные изменения свертывания крови;

- отрицательная проба Румпель – Лееде – Кончаловского;

- нормальные показатели тромбоцитарно – сосудистого гемостаза.

Особенности геморрагического синдрома при воспалительных изменениях сосудов (васкулиты), сопровождающихся нарушением сосудистой проницаемости (например, у больных болезнью Шенлейн – Геноха)

- симметричные петехиальные геморрагии (преимущественно на нижних конечностях), сочетающиеся с воспалительными изменениями кожи (папулезными, уртикарными и др);

- отсутствие нарушений свертывания крови;

- отсутствие сдвигов тромбоцитарного гемостаза;

- положительная проба Румпель – Лееде – Кончаловского;

- другие признаки воспаления и аллергии: зуд кожи, лихорадка, крапивница и др

Вопрос 7. Особенности В12 дефицитного синдрома.

Клиническая картина этого синдрома характеризуется поражением трех систем: пищеварительной, кроветворной и нервной.