Поздняя кожная порфирия (porphiria cutanea tarda)

Из разных форм порфирии наиболее часто встречается поздняя кожная порфирия (син.: уропорфирия).

Клиническая картина характеризуется развитием подэпидермальных пузырей на открытых участках кожного покрова, главным образом на лице и тыльной поверхности кистей. Пузыри появля­ются после механической травмы, расчесов, склонны увеличивать­ся. На их месте после вскрытия образуются корки, по отторжении которых всегда остаются рубцы.

Пораженная кожа имеет специфическую (темную или серова­тую) окраску, на фоне которой видны депигментированные рубцы, кровянистые корки, кисты и единичные пузыри. Характерной осо­бенностью является темная красновато-коричневая окраска мочи вследствие содержания в ней большого количества уропорфирина. Как правило, у всех больных поздней кожной порфирией поражена печень (хронический гепатит). Заболевание возникает преимуще­ственно у мужчин в возрасте 30-50 лет, злоупотребляющих алко­голем.

Диагностика основывается на довольно специфической окраске открытых участков тела, на фоне которой видны подэпидермальные пузыри, корки и рубцы, способности к образованию пузырей после незначительной травмы, темной окраске мочи и высоком содержании в ней уропорфирина.

Дифференциальная диагностика. Позднюю кожную порфирию необходимо дифференцировать от других форм порфирии, световой оспы, буллезного врожденного эпидермолиз.

Эритропоэтическая уропорфирия (врожденная эритропоэтическая порфирия) в отличие от поздней кожной порфирии является аутосомно-ецессивным заболеванием, возникает у детей, сопро­вождается исключительно высокой чувствительностью к инсоляции и тяжелыми трофическими изменениями (мутиляции, контрактуры, алопеция).

Эритропоэтическая протопорфирия характеризуется развитием на участках кожи, подверженных инсоляции, небольших пузырей, на месте которых возникают маленькие рубчики, а также гиалино­вые отложения, напоминающие пахидермию, что нехарактерно для поздней кожной порфирии.

Протокопропорфирия(смешанная порфирия) также наследует­ся аутосомно-доминантно и характеризуется клиникой поздней кожной порфирии, острыми желудочно-кишечными расстройствами

и нейрососудистыми кризами, которые могут чередоваться с кож­ным симптомокомплексом.

Световая оспа отличается от поздней кожной порфирии прежде всего характером элементов сыпи, которые имеют вид шаровидных пузырьков с пупкообразным вдавлением в центре, а также тем, что заболевание возникает у детей, а не у мужчин среднего возраста, и отсутствием патологических изменений печени.

8.2.8. Световая оспа (hydroa vacciniforme)

Заболевание характеризуется врожденной повышенной чувстви­тельностью к ультрафиолетовым лучам, вследствие чего на открытых участках кожи у ребёнка появляются уртикароподобные эритематозные пятна и пузыри диаметром 3-10 мм, с пупкообразным вдав­лением в центре и зоной гиперемии по периферии. Центральная часть пузыря быстро превращается в корку черно-коричневого цвета, на месте которой остается оспенноподобный рубец.

Появлению сыпи часто предшествуют продромальные явления: тошнота, иногда рвота, озноб, лихорадка, возбуждение. Заболевание хроническое, рецидивирующее. Рецидивы всегда отмечаются в ве­сенне-летнее время, кратковременные ремиссии - зимой. Слизи­стые оболочки поражаются редко. Могут наблюдаться аденопатия, светобоязнь, конъюнктивит, кератит.

Гистологическая картина характеризуется спонгиозом, вакуоли­зацией клеток эпидермиса. В содержимом пузырей встречаются полинуклеары. В дерме отек сосочковой части с развитием некроза, тромбоз сосудов и лимфогистиоцитарная периваскулярная инфильт­рация.

Диагностика основывается на том, что заболевание возникает в детстве, рецидивирует в весенне-летнее время, характеризуется хроническим течением, проявляется эритематозными элементами и пузырями с пупкообразным вдавлением в центре и заканчивается появлением оспенноподобных рубцов.

Дифференциальная диагностика. Световую оспу следует отличать от ветряной оспы, пигментной ксеродермы, позд­ней кожной порфирии, врожденного буллезного эпидермолиза.

Ветряная оспа в отличие от световой оспы является инфекцион­ным заболеванием, возникающим однократно и сопровождающимся генерализацией сыпи, а не ограниченной локализацией только на участках кожи, подверженных воздействию ультрафиолетовых лу­чей.

При пигментной ксеродерме в отличие от световой оспы развива­ются эритематозные и пигментные пятна, реже пузыри, на месте которых образуется рубцовая атрофия, не имеющая сходства с оспенноподобными рубцами. Кроме того, пигментная ксеродерма протекает непрерывно и не исчезает даже в зимнее время года.