Недостаточность коры надпочечников

Острая недостаточность коры надпочечников –состояние, угрожающее жизни ребенка, тяжесть которого обусловлена резким и быстрым снижением концентрации глюкозо- и минералокортикоидов с прогрессивно нарастающей дегидратацией, желудочно-кишечными расстройствами, сердечно-сосудистой недостаточностью и опасность остановки сердца вследствие гиперкалиемии.

Причины острой надпочечниковой недостаточности:

1. Кровоизлияние или некроз в надпочечниках при тжелых гнойно-воспалительных заболеваниях (синдром Уотерхауса-Фриериксена), преимущественно при менингококковой и стрептококковой инфекциях.

2. Родовая травма, асфиксия у новорожденных.

3. Кризы при врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальный синдром).

4. Стресс, травма, инфекционное заболевание при хронической гипофункции надпочечников.

5. Тотальная адреналэктомия по поводу болезни Иценко-Кушинга.

6. Быстрая отмена глюкокортикоидов при длительном их употреблении вследствие различных заболеваний.

7. При обширных ожогах, массивном кровотечении, множественных переломах.

Клинические проявления влючают в себя нарушения функции:

-сердечно-сосудистой системы: коллаптоидное снижение артериального давления, тахикардию (реже брадикардию), глухость сердечных тонов, олигурию, клинические признаки нарушения микроциркуляции ("мраморность" кожи, цианоз, гипостазы);

-желудочно-кишечную симптоматику: многократную рвоту, не связанную с приемом пищи, диарею, боли в животе, часто - симтомы эксикоза;

-нервно-мышечные проявления: адинамию, резкую слабость, мышечную гипотонию, возможны парестезии, судороги (гипоксического или гипогликемического генеза).

В прекоматозном состоянии отмечаются резкое возбуждение ребенка, головная боль, диффузные боли в животе, рвота, понос, нередко высокая температура, бледность кожных покровов, одышка, тахикардия. Возможно развитие судорог. Очень скоро возбуждение сменяется вялостью, адинамией. Быстро нарастают симптомы сосудистого коллапса; наступает полная адинамия; утрачивается сознание. Характерен выраженный «мраморный» рисунок кожи, возможно наличие пигментации. Холодный пот. Снижение температуры. Дыхание поверхностное или типа Чейн-Стокса. Тоны сердца глухие, артериальное давление падает. Пульс частый, нитевидный. При кровоизлиянии в надпочечники может быть картина острого живота, динамической кишечной непроходимости.

Диагностика, учитывая угрозу быстрой гибели больного без соответствующего лечения, основывается на результатах неспецифических общедоступных лабораторных тестов: гиперкалиемия, гипонатриемия, гипогликемия, признаки гиперкалигистии на ЭКГ, признаки гемоконцентрации (повышение гематокрита), декомпенсированный метаболический ацидоз (жирным шрифтом выделены диагностически значимые тесты).

Лечение ОНН. Используют парэнтеральное введение высоких доз глюкокортикоидных препаратов с последующим постепенным снижением дозы до поддерживающей.

-При использовании преднизолона энтеральный минералокортикоид 9-фторкортизон (кортинеф, флоринеф) назначают в возрастных дозах сразу после прекращения рвоты - 50-100 мкг в 2 приема (7.00, 18.00).

- Если вводится гидрокортизон, то 9-фторкортизон назначают, как правило, после достижения поддерживающей дозы гидрокортизона (в том случае, если сохраняются грубые электролитные нарушения, целесообразно более раннее применение 9-фторкортизона).

-При выраженных клинических признаках эксикоза параллельно с гормонотерапией необходимо проведение инфузионной терапии в объеме возрастной суточной потребности.

-Используют изотонический раствор хлорида натрия и 5-10% раствор глюкозы в соотношении 1:1.

-При тяжелых микроциркуляторных нарушениях назначают белковые препараты (плазма, 10% альбумин) в дозе 7-10 мл/кг.

-В случае тяжелого ацидоза (pH< 7,2) под контролем показателей кислотно-основного состояния можно добавить раствор гидрокарбоната натрия (необходимое количество NaHCO3 определяется по величине BE). По показаниям назначают терапию с осторожностью в дозе 1-2 ммоль\кг в течение 60 минут.

- Противопоказано назначение при ОНН любых инфузионных сред, содержащих калий. Как только появляется возможность оральной регидратации, инфузионную терапию прекращают (обычно на 2-ые сутки).