Анатомические и физиологические основы гистопатологических и электрофизиологических исследований

Моторная единица служит окончательным общим трактом для проведения мо­торной активности в нервной системе, а мышца является окончательным эффекторным органом моторной единицы. Все движения человеческого тела, его положение в пространстве и рефлекторная активность - это результат интегрированных импульсов большого числа моторных единиц, опосредованных как спинально, так и супраспинально. Сила мышечного сокращения зависит от числа моторных единиц, участву­ющих в данном сокращении; частоты, с которой происходит разрядка импульсов в моторной единице; скорости сокращения мышечных волокон в моторной единице и от природы (характера) моторной единицы (является ли она устойчивой к утомлению или, напротив, склонной к нему). Число моторных единиц в различных мышцах различно и колеблется от 100 в мышцах кисти руки до нескольких тысяч в мышцах ног. Число мышечных волокон, приходящихся на моторную единицу, также колеб­лется от нескольких (около 10) в наружных мышцах глаза до почти 2000 в мышцах ног, например в икроножной мышце. Число же мышечных волокон в одной мышце колеблется от 1000 в наружных мышцах глаза до 1 млн и более в больших мышцах ног. Чтобы правильно интерпретировать результаты клинических и лабораторных исследований как нормальной, так и поврежденной мышцы, необходимо понимать организацию моторных единиц и характер их возбуждения. Мышечные волокна моторной единицы распределены в мышце по случайному принципу и волокна, иннервируемые одной и той же клеткой переднего рога спинного мозга, как правило, не соприкасаются. Моторные единицы различаются между собой как по размерам, так по биохимическим и физиологическим свойствам их мышечных волокон. На основании этих свойств, выявляемых при окрашивании гистологических препаратов мышц на АТФазу, мышечные волокна подразделяют на два типа. Тип I - это волокна, которые прокрашиваются лишь незначительно и тип II - это волокна, которые в препарате выглядят темными. Названный метод гистологической иденти­фикации имеет большую диагностическую значимость, поскольку некоторые мышеч­ные заболевания характеризуются преобладанием патологических изменений в мы­шечных волокнах лишь одного типа. Так, число волокон II типа уменьшается при врожденных миопатиях, в то время как при миотонической дистрофии атрофии подвергаются именно волокна I типа.

По-видимому, все мышечные волокна, относящиеся к данной моторной единице, принадлежат к одному гистохимическому типу. Эксперименты на животных по пере­крестной иннервации, у которых все волокна данной мышцы относятся к одному гисто­химическому типу (тогда как в мышцах человека нервные волокна разных типов рас­пределены в данной мышце по случайному принципу), показали, что гистохимические, биохимические и физиологические свойства мышечных волокон меняются в ответ на изменение иннервации. Основой для контроля свойств мышечного волокна со стороны нервной системы, вероятно, являются особенности импульсного разряда, поскольку при экспериментальной хронической электрической стимуляции нервов биохимические и физиологические свойства мышцы меняются. Подобное же изменение типа мышечного волокна у человека может быть вызвано длительным упражнением данной мышцы; при этом увеличивается число волокон I типа (аэробного).

Физиологические свойства мышечных волокон определяют способность мышцы выполнять различные физические нагрузки. Моторные единицы с мышечными во­локнами I типа или мышечные волокна с реакцией медленного подергивания осу­ществляют длительную и продолжительную активность, так как их энергетическое снабжение за счет продукции АТФ основано на метаболизме субстрата, происходящего благодаря окислительным процессам в митохондриях. Мышечные волокна этих мо­торных единиц подчинены небольшим, низкопороговым моторным нейронам с мед­ленным проведением импульса, активизируемого напряжением небольшой интенсив­ности. Усилие же большой интенсивности, например поднятие тяжелого груза, требует включения больших высокопороговых моторных нейронов с быстрым проведением импульса, которые иннервируют II тип мышечных волокон.

Физиологические свойства моторных единиц и их ответная реакция на произ­вольные мышечные сокращения таковы, что существует стереотипный характер их мобилизация для каждой мышцы со строго определенной последовательностью ак­тивации мышечных единиц. Некоторые моторные единицы активизируются только большой активностью. Это частично обусловливает способность мышцы восстанав­ливать свой размер и силу при повторных значительных напряжениях. При этом число миофибрилл в мышечных волокнах увеличивается, а возможно, в какой-то степени увеличивается и число самих мышечных волокон. Недостаточная активация некоторых моторных единиц в обычных условиях и их включение при очень сильных тренировках может объяснить мышечную слабость, столь обычную у многих лиц, ведущих сидячий образ жизни, а также положительное влияние умеренных физи­ческих нагрузок на таких людей.

По мере расслабления мышцы прекращение поступления импульсов в отдельные моторные единицы происходит по отдельным группам волокон, так что лицо, произво­дящее неадекватное мышечное напряжение, вследствие функциональной слабости (на­пример, при истощении), в случае отсутствия мотивации или при болевом ощущении, часто выполняет его по типу «зубчатого колеса» или по типу «дай дорогу», что позволяет различить истинную и симулированную мышечную слабость.

Электромиография

Измерение электрической активности, возникающей в мышечных волокнах, осу­ществляют введением иглы электрода чрескожно в мышцу. Электрическая активность с этого электрода затем визуализируется на катодно-лучевом осциллоскопе и может быть трансформирована в звуковой сигнал.

Скелетные мышцы нередко имеют очень большие размеры. Поэтому электродные исследования таких мышц дают лишь усредненную картину их электрической ак­тивности. Поскольку при нервно-мышечных заболеваниях поражается только ске­летная мускулатура, нормальная электрическая активность в одном из участков мышцы не исключает возможности патологического процесса в соседнем ее участке. Таким образом, для тщательного физиологического анализа необходимы тонкие кон­центрические игольчатые электроды, которые должны быть введены в строго опре­деленные мышцы, для того чтобы регистрировать электрическую активность неболь­шого числа моторных единиц и мышечных волокон.

Потенциал действия. По мере того как электрический импульс распространяется от центра к любому концу мышечного волокна, электрический ток проводится на поверхности через нормально поляризованную область мышечной мембраны (сарко­леммы) по направлению к деполяризованной ее зоне (рис. 354-1). Регистрирующий электрод вначале приобретает слегка положительный заряд по отношению к индиф­ферентному электроду. Когда зона деполяризации движется под регистрирующим электродом, то на электромиограмме (ЭМГ) появляется негативный зубец. По мере того как активная зона мышцы удаляется от электрода, мембрана под ним постепенно реполяризуется. В результате на осциллоскопе записывается трехфазный по­тенциал действия (см. рис. 354-1).

Регистрация активности моторной единицы (двигательной единицы). Трехфаз­ные потенциалы действия образуются в результате активности одиночных мышечных волокон. В нормальной мышце возбуждение начинается с возбуждения моторных нервов, иннервирующих многие мышечные волокна, так что все мышечные волокна одной данной моторной единицы активизируются одним импульсом, передающимся с моторного нейрона. Число мышечных волокон в одной моторной единице различно, а мышечные волокна отличаются друг от друга диаметром, длиной и формой, а также ориентацией в пространстве по отношению к электроду электромиографа. Мышечные волокна одной моторной единицы не собраны в пучки, а довольно широко разбросаны в том или ином участке мышцы, будучи перемешанными с мышечными волокнами расположенных рядом моторных единиц. Следовательно, активизация мышцы сопровождается образованием целого комплекса потенциалов моторных еди­ниц, являющихся суммой индивидуальных потенциалов действия.

Нормальная электромиограмма. В покое нормальная мышца не несет электриче­ского заряда, она электрически «молчалива». По мере того как замирает ее ак­тивность. индуцированная введением игольчатого электрода, т. е. активность, спро­воцированная травмой от укола, электроды уже не регистрируют никаких потенциалов действия. Когда же данная мышца произвольно сокращается, то появляются потенциалы действия, причем по мере усиления силы сокращения мышцы включаются единицы

Анатомические и физиологические основы гистопатологических и электрофизиологических исследований - №1 - открытая онлайн библиотека

Рис. 354-1. Трехфазный потен­циал действия мышцы. Затененные участки представляют зону потенциала действия, кото­рая заряжена отрицательно по от­ношению ко всем другим точкам на поверхности мышечного волок­на. Это обозначено тремя точками (А, В, С) по движению потенциала вдоль мышечного волокна. В каж­дой точке часть трехфазного мы­шечного потенциала действия ото­бражается на катодно-лучевом ос­циллоскопе (КЛО), где регист­рируется разница потенциалов между активным (вертикальная стрелка) и индифферентным элек­тродами. На этом и последующих рисунках отрицательная поляр­ность изображена вверху. Время откалибровано на экране КЛО. (Подробности см. в тексте.)

второго и третьего порядка. При усилении мышечного сокращения появляются потен­циалы действия еще большего числа и более крупных моторных единиц, пока уже при полном сокращении мышцы не регистрируются беспорядочно расположенные потенци­алы действия, частота которых колеблется от 20 до 50 Гц. При этом потенциалы действия моторных единиц больше уже не различаются и может быть получена электромиограмма периода «полной мобилизации», или фазы интерференции. При заболеваниях центральной или периферической нервной системы этот период мобилизации, возни­кающий после максимального волевого усилия, направленного на сокращение мышцы, резко укорочен, так как при этом активизируется меньшее число моторных единиц. У больных же с поражением мышц период мобилизации при совершении максимального усилия остается полным; однако «peak-to-peak» амплитуда фазы «мобилизации» уменьшена.Таким образом, уменьшение амплитуды фазы полной «мо­билизации» при слабости мышцы, выявляемое при ЭМГ, служит самым характерным электромиографическим признаком мы­шечного заболевания.

Патологическая электромиограмма. Нарушения, регистрируемые на ЭМГ, харак­теризуются: 1) возникновением спонтанной активности во время релаксации мышцы (фибрилляции, положительные волны, фасцикуляции); 2) различными отклонениями в амплитуде, продолжительности и форме отдельных потенциалов моторных единиц;

3) уменьшением числа моторных единиц, которое, однако, может пополняться; 4) об­наружением миотонии, парных потенциалов (тетания), странных повторяемых потен­циалов или электрического «затишья» во время укорочения (сокращения) мышцы.

Спонтанная активность во время полного расслабления мышцы. Персистирующую инсерционную (от введения в мышцу игольчатого элек­трода) активность можно наблюдать при нарушениях мышечного тонуса, при поли­миозите и в денервированных мышцах. Спонтанную активность всей моторной единицы или ее части называют фасцикуляцией, а спонтанную активность отдельного мышечного волокна - фибрилляцией. Фибрилляции возникают при деструкции моторного нейрона или его аксона, а также при мышечных заболеваниях, конца часть мышечного волокна отделяется от его иннервируемой части очагом сегментарного некроза. Когда моторный нейрон подвергается деструкции в результате патологического процесса или когда его аксон разрывается, дистальная часть аксона в течение нескольких дней подвергается дегенерации. Мышечные волокна, которые в прошлом иннервировались веточками погибшего аксона, как бы отъединяются от нервной системы. Хемочувствительная часть сарколеммы в области моторной концевой пластинки после денервации начинает распространяться на всю поверхность мышеч­ного волокна. Это наряду со снижением мембранного потенциала покоя денервиро­ванного мышечного волокна вызывает появление спонтанной активности в денерви­рованных мышечных волокнах в период 7-25 дней после «смерти» аксона (время определяется расстоянием от денервированных мышечных волокон до участка пора­жения). Эта спонтанная активность подобна той, которую обнаруживают в синусовом узле сердца, т. е. каждое мышечное волокно сокращается со своей собственной скоростью безотносительно активности мышечных волокон, расположенных рядом. При этом на ЭМГ денервированная мышца может давать совершенно случайный конгломерат потенциалов, состоящий из коротких, трехфазных фибрилляционных потенциалов и двухфазных положительных острых волн. Фибрилляции и активность положительных острых волн обнаруживают до тех пор, пока мышечные волокна не подвергнутся реиннервации за счет разрастания новых аксонов из про­ксимального конца поврежденного нерва или из волокон расположенного рядом здорового нерва, или пока, наконец, спустя месяцы и годы мышечные волокна не подвергнутся замене соединительной тканью. Фасцикуляции - это непроиз­вольные единичные сокращения всей моторной единицы или ее части. Поскольку огромное число мышечных волокон сокращается одновременно, то возникает видимая на глаз дефигурация кожи, покрывающей мышцу (образование ямочки или подер­гивание), однако при этом нет достаточной силы, чтобы вызвать движение в суставе, относящемся к данной мышце. Форма возникающих при этом на ЭМГ потенциалов, как и таковых обычной моторной единицы, относительно постоянна для каждой данной фасцикулирующей единицы. При этом наблюдают полифазную кривую, состоящую из трех-пяти фаз продолжительностью 5-15 мс, амплитуда которых несколько сот микровольт. При доброкачественной фасцикуляции, отме­чаемой у многих нормальных лиц, одна и та же единица имеет тенденцию сокращаться с регулярной скоростью, что указывает на ритмическую стимуляцию мышечных волокон, иннервируемых данным аксоном. Изменения на ЭМГ при доброкачественных фасцикуляциях практически соответствуют потенциалам нормальной моторной еди­ницы. Если же частота разрядов превышает таковую при фасцикуляциях, это сви­детельствует о каком-либо нарушении фасцикуляции, отмечаемом при медленно прогрессирующих заболеваниях клеток переднего рога, как, например, при амиот­рофическом боковом склерозе и при прогрессирующей спинальной мышечной атро­фии, обычно многочисленны, относительно пролонгированы, с высокой амплитудой. Такие же фасцикуляции появляются при компрессионных поражениях нервного корешка, при некоторых моторных невропатиях и на ранних этапах острой воспа­лительной полиневропатии. В случае поражения нервных корешков, как это бывает при грыже Шморля (с разрывом волокон диска), повреждается большое число аксонов, что сопровождается резко выраженными фасцикуляциями. В подобных ситуациях поврежденный нейрон как бы «раздражен» патологическим процессом, разряды импульсов в нем происходят многократно, и при этом возникает активность в мышечных волокнах, иннервируемых данным нейроном.

Фасцикуляции могут быть спровоцированы травматическими повреждениями периферического нерва, после смерти аксона их сменяют фибрилляции. Фасцику­ляции в икроножных мышцах и мышцах кисти часто возникают и у здоровых лиц.

Патологические изменения в потенциалах моторной еди­ницы. Патологические изменения потенциалов моторной единицы отражаются на их амплитуде, числе, продолжительности и форме.

Увеличение амплитуды. Через короткое время после денервации мо­торные единицы, находящиеся в функциональной связи со спинным мозгом, ос­таются нормальными, но число потенциалов моторных единиц, обнаруживающихся во время мышечного сокращения, уменьшается. Поздние потенциалы оставшихся моторных единиц также претерпевают изменения: увеличивается их амплитуда, превышая норму в 2-3 раза, возрастает продолжительность, они становятся поли­фазными (более четырех фаз). В моторных единицах, содержащих большое число мышечных волокон, возникают очень большие потенциалы (более 5 мВ) (рис. 354-2, в), причем эти мышечные волокна в данной мышце располагаются на большей площади. Подобные увеличенные моторные единицы появляются в тех случаях, когда отростки новых веточек из неповрежденных аксонов вновь иннер­вируют (реиннервируют) ранее денервированные мышечные волокна, тем самым присоединяя их к своим собственным моторным единицам. Эти реиннервированные моторные единицы подчас генерируют уже полифазные и пролонгированные по­тенциалы действия, что является патогномоничным для феномена реиннервации. Эти потенциалы должны быть дифференцированы от полифазных потенциалов нормальной продолжительности, которые могут возникать в нормальных мышцах,

Анатомические и физиологические основы гистопатологических и электрофизиологических исследований - №2 - открытая онлайн библиотека

Рис. 354-2. Потенциалы моторной еди­ницы.

Заштрихованные мышечные волокна - функ­циональные участки одной моторной едини­цы. Аксон (направление его показано стрел­кой) разветвляется на терминальные волокна, иннервирующие соответствующие мышечные волокна; потенциал действия моторной еди­ницы, образуемый каждой из них, показан справа вверху; его продолжительность оп­ределяется промежутком между двумя не­большими вертикальными линиями. Незаш­трихованные мышечные волокна относятся к другим моторным единицам. а - норма; изображено пять мышечных волокон в активной (моторной) единице; б - в этой миопатической моторной еди­нице только два мышечных волокна остались активными; остальные три (с неровными контурами) поражены мышечным заболева­нием; в - четыре мышечных волокна, от­носящиеся к другим моторным единицам и которые были денервированы ранее, в на­стоящее время вновь реиннервированы от­ветвлением терминальной веточки аксона, принадлежащего здоровой моторной единице. Как моторная единица, так и ее потенциал действия теперь представляются большими, чем в норме. Обратите внимание, что только при этих ненормальных условиях мышечные волокна в одной и той же (моторной) единице расположены рядом друг с другом.

особенно в области концевых пластинок, а также от коротких полифазных по­тенциалов, характерных для патологии мышц.

Уменьшение амплитуды и продолжительности потенциала. При таких болезнях, как полимиозит, мышечные дистрофии и другие миопатии, при которых разрушаются рассеянные по моторной единице мышечные волокна (см. рис. 354-2, б), а также уменьшается и популяция мышечных волокон, приходящихся на одну моторную единицу. Когда подобная единица активизируется, амплитуда ее потенциалов снижена, а продолжительность уменьшена по сравнению с нормой; такой потенциал может казаться полифазным, поскольку видны потенциалы отдель­ных мышечных волокон. Когда большинство мышечных волокон данной моторной единицы поражено, потенциалы действия трудно отличить от фибрилляций, а когда деструктивный процесс охватывает все мышечные волокна, электрическая активность мышцы прекращается. Небольшие непродолжительные потенциалы действия вызы­вают характерное потрескивание высокого тона в звуковом регистраторе электроми­ографа. При миастении и при других заболеваниях, сопровождающихся прогресси­рующим нарушением передачи нервных импульсов во все новых и новых нервно-мышечных соединениях, электромиографический потенциал данной моторной единицы сначала может быть нормальным, но по мере развития мышечного утомления становится «миопатическим». Потенциалы действия с ослабленных мышц при ми­астении представляются пропорционально «миопатическими». Как показано на рис. 354-2, б. потенциалы моторной единицы выглядят равно «миопатическими», если патологическим процессом или прямо поражаются отдельные мышечные волокна в пределах моторной единицы, как это бывает при мышечной дистрофии, или же нарушается нервно-мышечная передача нервного импульса в каком-нибудь одном нервно-мышечном соединении, как при миастении.

Уменьшение числа моторных единиц. Заболевания, при которых уменьшается число нижних моторных нейронов или моторных аксонов в перифе­рическом нерве, приводят к уменьшению числа моторных единиц, которое может быть восполнено в пораженных мышцах. Число моторных единиц, доступных акти­вации в денервированных мышцах, варьирует пропорционально силе максимального произвольного сокращения мышцы, а потенциал действия на ЭМГ уже не выглядит интерферентным, но скорее похож на потенциал отдельной моторной еди­ницы или при максимальном волевом усилии носит смешанный характер.

Уменьшение числа мышечных волокон. При таких мышечных заболеваниях, как мышечная дистрофия или другие миопатии, когда поражаются отдельные мышечные волокна, как правило, очень незначительно (или этого не происходит совсем) уменьшается число моторных единиц, которые могут быть ис­пользованы для восполнения утраченных, хотя каждая единица при этом содержит меньшее число мышечных волокон, чем в норме. При максимальном произвольном усилии на ЭМГ регистрируется кривая, характерная для полной мобилизации, не­смотря на выраженную слабость мышцы. Но в связи с тем что активизируется меньшее число мышечных волокон, амплитуда кривой уменьшена по сравнению с нормой. Таким образом, кривая в виде «полной мобилизации», но уменьшенной по сравнению с нормой амплитуды при наличии клинически значительной мышечной слабости является харак­терной чертой так называемой миопатической электромиограммы.

Варианты форм потенциалов действия. При некоторых поражениях нервно-мышечного соединения, как, например, при миастении или при синдроме Ламберта-Итона, образуются патологические формы и амплитуды потенциалов от­дельных моторных единиц. Эти колебания потенциалов моторной единицы являются результатом перемежающейся по интенсивности блокады проведения в отдельных нервно-мышечных соединениях.

Другие нарушения, выявляемые на ЭМГ. При миотонии сарколеммные мембраны очень легко раздражимы, так что повторная мышечная деполяризация и мышечное сокращение возникают, несмотря на усилия больного расслабить мышцу (см. гл. 17). Такой характер ЭМГ приобретает при врожденной миотонии, миото­нической дистрофии и гиперкалиемическом периодическом параличе. Миотония сопровождается образованием на ЭМГ высокочастотных повторных разрядов, амп­литуда и частота которых то усиливается, то ослабевает, а в звуковом регистраторе появляется звук «движущегося мотоцикла» или «ныряющего бомбардировщика». Фе­номен миотонии на ЭМГ возникает при перкуссии мышцы, при движении игольчатого электрода или, наконец, вслед за произвольным сокращением мышцы. Потенциалы моторной единицы выглядят как будто и нормально, однако за ними не следует периода электрического покоя, который в норме наступает после расслабления мыш­цы. Вместо этого наблюдают «взрыв» быстрой активности, который может продол­жаться даже в течение нескольких минут и только потом затихает. Некоторые потенциалы этого удлиненного разряда имеют продолжительность, амплитуду и форму активности одиночного мышечного волокна, в то время как другие похожи на потенциалы моторных единиц. При гипотиреозе и другой патологии, поражающей периферические нервы или мышцы, на ЭМГ видны уродливые высокочастотные повторные разряды без волн усиления или ослабления. Высокочастотные парные потенциалы действия, складывающиеся из двойных, тройных и более кратных оди­ночных (моторных) единиц, возникают при тетании и «спазме половины лица» и указывают на нестабильность реполяризационного процесса нервного волокна. При контрактурах, как, например, при болезни Мак-Ардла или при злокачественной гипертермии, электрических потенциалов нет.

ЭМГ одиночного мышечного волокна и макро-ЭМГ. Помимо обычной электромиограммы (ЭМГ) с концентрическими игольчатыми электродами, специальная техника позволяет регистрировать ЭМГ отдельных мышечных волокон или сразу всей моторной единицы (макро-ЭМГ). Посредством техники ЭМГ, регистрирующей потенциалы отдельного мышечного волокна, можно регистрировать также «джиттер» (вздрагивание) и измерять с точностью до микросекунд процессы, происходящие в отдельных нервно-мышечных соединениях. При этом характерные количественные отклонения от нормы обнаруживают при миастении и при других нарушениях нервно-мышечных соединений.

Исследования с одноволоконными ЭМГ используют для расчета волоконной плотности - число отдельных одноволоконных потенциалов действия, принад­лежащих к одной моторной единице в пределах регистрируемого участка одноволо­конного ЭМГ-электрода (приблизительно 200 мкм). Величина волоконной плотности возрастает после денервационно-реиннервационных процессов.

Посредством техники макро-ЭМГ регистрируют потенциалы всех мышечных волокон, принадлежащих к моторной единице; она позволяет оценить истинные ее размеры. Амплитуда и площадь макро-ЭМГ, регистрирующей потенциалы моторной единицы, увеличиваются при реиннервации и уменьшаются при первичных мышеч­ных заболеваниях, сопровождающихся уменьшением числа мышечных волокон, при­ходящихся на одну моторную единицу.

Исследования нервной проводимости

Стимулирование достаточно больших моторных и чувствительных нервов позво­ляет регистрировать их потенциалы действия и получать объективные количественные данные относительно латентного периода и скорости проведения импульса по нерву. Методика основана на стимулировании нерва поверхностными электродами, помещаемыми на кожу над исследуемым нервом. В результате электроды регистрируют составной потенциал действия в нерве, расположенном проксимально (при исследовании больших сенсорных волокон) или над мышцей, расположенной дистально (в случае исследования моторных волокон в смешанном двигательно-чувствительном нерве) (рис. 354-3). Время проведения импульса от наиболее дистально расположенного стимулируемого электрода, измеренное в мил­лисекундах, с момента стимуляционного воздействия до начала ответной реакции, получило название дистального, или периферического латентного, времени. Если второй стимул наносится на смешанный нерв более проксимально (или если регистрирующие электроды расположены более проксимально в случае исследования чувствительных волокон), то можно измерить новое и более продол­жительное время проведения. Если расстояние (в миллиметрах) между двумя уча­стками стимуляции двигательных волокон или регистрации с чувствительных волокон разделить на разницу показателей времени проведения (в миллисекундах), можно получить максимальную скорость проведения (в метрах в секунду). Она показывает скорость распространения потенциалов действия в наиболее крупных и наиболее быстро проводящих импульс нервных волокнах. Показатели этих скоростей у здоровых лиц колеблются довольно значительно - от 40-45 м/с (в зависимости от исследуемого нерва) до 75-80 м/с. У новорожденный эти значения несколько ниже (они составляют примерно 1/2 от показателей взрослых), но достигают данного уровня к 3-4 годам жизни. Получены показатели нормы периферических латентных периодов для наиболее дистальных участков различных смешанных нервов, иннер­вирующих соответствующие мышцы. Например, когда стимулируют срединный нерв у запястья, латентный период для проведения импульса через канал запястья к короткой отводящей мышце большого пальца у здоровых лиц составляет менее 4,5 м/с. Составлены специальные таблицы с подобными нормативами для скорости проведения и дистальных латентных периодов, показатели которых колеблются в зависимости от расстояния. Во время исследования нервной проводимости очень важно поддерживать нормальную температуру тела человека, так как при субнор­мальной температуре скорость проведения по нерву замедляется. Скорость проведения по нерву зависит от диаметра нервного волокна и степени его демиелинизации. Немиелинизированные нервные волокна малого диаметра характеризуются меньшей скоростью проведения, чем миелинизированные волокна большого диаметра. У во­локон с сегментарной демиелинизацией скорость проведения, как правило, умень­шена. При стимулировании моторных волокон периферического нерва при условии, что каждое нервное волокно находится в функциональном единении с иннервируе­мыми им многочисленными мышечными волокнами, с кожного электрода над ис­следуемой мышцей можно зарегистрировать составной мышечный потен­циал действия, являющийся результатом импульсных разрядов многих мышеч­ных волокон. Сенсорные потенциалы действия, регистрируемые непосредственно с самих нервных волокон, не обладают качеством «амплификации», создаваемым мы­шечными волокнами; дело в том, что для этого требуется большая электронная амплификация. В случае патологии нервов сенсорные потенциалы могут быть не­большими или их может не быть вообще, и, таким образом, зарегистрировать сенсорную проводимость становится невозможно. Напротив, достаточно надежно измерить скорость моторной проводимости возможно, даже если сохранным осталось лишь одно мышечное волокно. Измерения скорости нервной проводимости отражают

Анатомические и физиологические основы гистопатологических и электрофизиологических исследований - №3 - открытая онлайн библиотека

Рис. 354-3. Измерение скоро­сти проводимости по нерву. Срединный нерв раздражают через кожу на уровне запястья (1) или в передней локтевой ямке (2), в результате чего возникает состав­ной мышечный потенциал дейст­вия, регистрируемый как разница потенциалов между поверхност­ным электродом над выпуклостью тенара (вертикальная стрела) и индифферентным (референтным) электродом (РЕФ), расположен­ным более дистально. Изгиб кри­вой 1' на катодно-лучевом ос­циллоскопе (КЛО) отражает мо­мент воздействия раздражения в точке 1, за которым следует мы­шечный потенциал. Дистальная «латентность» - это время А' на кривой КЛО (например, 3 м/с), которая соответствует проведению импульса на отрезке А по кисти.

То же самое относится и к кривой 2' (стимул воздействует в точке 2, а время от начала его воздействия до ответной реакции равно А' +В'). Максимальную скорость моторного проведения от точки 2 до точки 1 можно получить, разделив расстояние В на время В'.

состояние наиболее хорошо сохранившихся нервных волокон, и, если непораженным осталось лишь небольшое число нервных волокон, показатели нервной проводимости могут быть нормальными, несмотря на довольно распространенную нервную дегене­рацию. После неполного пересечения нерва острым предметом в небольшом числе оставшихся нервных волокон максимальная скорость моторного проведения может сохраниться, хотя мышца, вовлеченная в патологический процесс, почти полностью парализована. Аксон является первичным очагом поражения при алкогольной, али­ментарной, уремической и диабетической невропатиях. По оставшимся неповреж­денными аксонам проведение импульсов сохранено, так что, когда поражены более массивные нервные волокна, оставшиеся интактными нервные волокна меньшего диаметра, способные нормально проводить импульс, обеспечивают слегка замедленную скорость максимального моторного проведения. При многих невропатиях скорость нервной проводимости остается нормальной или лишь незначительно снижена. Обыч­ные исследования нервной проводимости осуществляют для того, чтобы подтвердить наличие невропатии.

При этом сравнивают результаты, полученные у испытуемых, с данными нервной проводимости в контрольной группе лиц, подобранной адекватно по возрасту и полу. Хотя многие заболевания периферических нервов не влияют на скорость нервного проведения, тем не менее такие заболевания, как острая идиопатическая полинев­ропатия (синдром Гийена-Барре), дифтерия, метахроматическая лейкодистрофия и гипертрофические невропатии, вызывают замедление скорости проведения, так как при этом первично поражаются шванновские клетки и наблюдается сегментарная демиелинизация. Очаговые сдавления нерва, как это бывает при синдроме ущемления нерва в костном канале, вызывают локализованное замедление проводимости вслед­ствие сжатия аксонов и демиелинизации в участке ущемления нерва. При обнару­жении такого очагового замедления нервной проводимости диагноз ущемления нерва подтверждается. Диагноз сдавления срединного нерва в канале запястья основан на сравнении периферической (терминальной) латентности (латентное время) одного срединного нерва с другим срединным нервом или с локтевым нервом. Однако даже если показатели проводимости при этом нормальны, исключить синдром ущемления нерва нельзя.

Другие методы оценки нервной проводимости. Для изучения нервной про­водимости в более проксимальных сегментах осуществляют измерение латентностей для F-реакций, Н-рефлексов и мигательных рефлексов. Эти методы позволяют определить скорость проведения с периферии (конечности, лицо) к центральной нервной системе (спинной мозг или ствол мозга) и обратно. Так, F-реакция определяет время, необходимое для прохождения раздражения, нане­сенного на аксон альфа-моторного нейрона, антидромно (т. е. в противоположном направлении) по направлению к переднему рогу спинного мозга и затем возвра­щение импульса ортодромно, обратно к тому же аксону. Н-рефлекс определяет время, необходимое для ортодромного (в прямом направлении) проведения воз­буждения вверх по нерву через чувствительные волокна группы IA через спин­номозговую синаптическую связь с альфа-моторным нейроном и затем ортодромно вниз к моторному аксону. Таким образом может быть измерена скорость проведения импульса по проксимальным сенсорным и моторным нервам и корешкам спинно­мозгового нерва. Использование указанных методик для определения скорости проведения в проксимальных нервах позволило выявить нарушение этого показателя у 80-90% больных с периферической невропатией. Мигательные рефлексы отражают скорость проведения импульсов по ветвям тройничного и лицевого нервов. Мигательный рефлекс, вызванный электрической стимуляцией супраорбитальных ветвей тройничного нерва, позволяет определить локализацию поражений в сис­темах лицевого и тройничного нервов.

Исследования нервной проводимости, описанные выше, достаточно условны, так же как и исследования запоздалых реакций. Они информативны лишь по отношению к быстро проводящим аксонам большого диаметра, но несут мало информации о характере проведения в промежуточных нервных волокнах и во­локнах небольшого диаметра. При использовании физиологических принципов стал­кивания нервных импульсов, вызванных стимуляцией в двух разных областях (проксимально и дистально) одного и того же нерва, можно измерить нервную проводимость в моторных аксонах малого диаметра. Патологические скорости нер­вного проведения в нервных волокнах промежуточного размера наблюдали у не­которых больных с метаболическими и алиментарными невропатиями даже тогда, когда результаты обычных методов исследования нервной проводимости и F-реакции были нормальными.

Тесты с повторной стимуляцией. При патологии нервно-мышечного соединения показатели начального составного мышечного потенциала действия, вызываемого супрамаксимальным электрическим раздражением исследуемого нерва, остаются нор­мальными, однако после нескольких стимуляций, проводимых со скоростью 2-3 Гц, амплитуда составного мышечного потенциала действия начинает уменьшаться, но после 4-5 раздражений вновь возрастает. Такой характер снижения потенциала, достигающего максимума при 4-5-м раздражении с последующим возрастанием при продолжающихся раздражениях, характерен для миастении. Этот дефект напо­минает частичную блокаду, вызываемую кураре, и отражает постсинаптическое нарушение синаптической функции. Дефект этот обратим при применении антихолинэстеразных препаратов, например при внутривенном введении эдрофониума гид­рохлорида (Edrophonium hydrochloride) в дозе 5-10 мг. Прогрессирующее снижение составного мы